«Спасти хотя бы одного»: тяжелобольные брат и сестра из Гусь-Хрустального не могут получить лекарство даже по суду

Пучковы поехали в Москву, где сначала Марии поставили редкое генетическое заболевание, а потом и брату Захару

Шестилетняя Маруся и трехлетний Захар из Гусь-Хрустального родились здоровыми детьми. Учились ходить, говорить, рисовать и лепить. Но в 2016 году Маруся, которой тогда было три годика, в детском саду стала задыхаться. Мама Оксана повезла ее во владимирскую больницу. Марусю на протяжении полугода лечили от эпилепсии, но у девочки продолжались приступы. Тогда Пучковы поехали в Москву, где у малышки определили редкое генетическое заболевание. Раз болезнь наследственная - проверили и брата. И, увы, оказалось, что он тоже неизбежно заболеет. Диагноз - нейрональный цероидный липофусциноз (НЦЛ-2 типа). Эта болезнь проявляется не сразу, первые годы ребенок выглядит здоровым. Потом начинаются судороги, паралич и... трагический исход.

Маруся до болезни

Препарат, который не даст болезни развиться дальше, существует - «Церлипоназа альфа», но стоит 48 миллионов рублей на год. Причем в России лекарство не зарегистрировано - это часто бывает с новыми препаратами: зарубежные производители просто не хотят связываться с российской системой.

Подает «сигнал» глазами

- У Маруси шли постепенные ухудшения: когда впервые мы приехали в Москву, то она бегала, а к следующей поездке перестала ходить, - плачет мать Оксана Пучкова. - У дочки сразу проявлялись лидерские черты характера. Мы так радовались. А сейчас… она лежит.

Раньше Мария любила петь и танцевать, но теперь даже не говорит. Девочка потеряла все навыки: перестала ходить, самостоятельно сидеть и кушать. А недавно - реагировать на любимые мультики. Только когда мимо окон проходят мальчишки, из колонок которых играет музыка, Маруся подает «сигнал» глазами.

- Захар пока ходит в детский сад. Несмотря на то, что у него есть небольшая задержка речи, он играет и общается с детьми, - рассказывает мама. - Чтобы остановить болезнь у сына, московские специалисты выписали зарубежный препарат «Церлипоназа альфа» или по-другому «Бринейра». Мы его самостоятельно купить не можем — нужно примерно 48 миллионов в год. Он необходим, чтобы спасти хотя бы Захара. Ведь у Маруси уже все навыки потеряны.

Когда впервые мы приехали в Москву, то она бегала, а на следующую поездку в столицу — перестала ходить, - рассказала мама

Суд прошел. Лекарства нет

Когда Оксана пришла в департамент здравоохранения Владимирской области с назначением, там отказались закупать данный препарат. Сказали, что нет денег, да и вводить его надо только в стационаре, а в регионе это делать некому - у нас отсутствует детская нейрохирургическая служба. Тогда Пучковы обратились в общественную организацию для пациентов с редкими заболеваниями «Дом Редких». С юристом организации Кириллом Куляевым мама снова поехала на личный прием в облздрав.

- Нас приняли три специалиста. Ответ был таким: «Препарат для лечения этого заболевания в РФ не зарегистрирован, следовательно, закупить его мы не можем. Обращайтесь в суд». Врачей, которые смогли бы вводить препарат, тоже не нашлось. Московские специалисты согласились бесплатно обучить владимирских, но те не приняли предложение. В начале мая прокуратура, которая встала на защиту детей, подала в суд, в августе суд удовлетворил наши требования, - сказал юрист.

Вроде бы есть решение суда, причем с формулировкой «к немедленному исполнению». Не исполнить его - само по себе преступление. Но лекарство семье по-прежнему никто не покупает.

- Законодательно процедура назначения незарегистрированных препаратов урегулирована. Четко прописано, что именно Федеральный центр, куда ездила семья, имеет право назначать такие препараты. И с этим назначением мама обратилась в региональный облздрав. Потому что медицинскую помощь должен организовать именно регион, - продолжил Кирилл Куляев. - Я не могу понять, почему, когда речь идет о жизнях детей, никаких действий со стороны департамента нет.

«Комсомольская правда» отправила официальный запрос в департамент здравоохранения администрации Владимирской области. Нам пообещали ответить в течение 2-3 дней.

Если в ближайшее время Захар не получит лечение - болезнь начнет прогрессировать

ОФИЦИАЛЬНО

Захар немедленно должен получить лечение. Иначе - болезнь начнет прогрессировать. И этот процесс будет необратимым. Это признал суд.

- Заключение консилиума врачей-специалистов Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова подтверждает нуждаемость Захара Пучкова в лекарственном препарате «Церлипоназа альфа», незарегистрированным на территории РФ и не имеющим аналогов в РФ, назначенным ему в установленном законом порядке по жизненным показаниям. Суд приходит к выводу о том, что Захар Пучков как ребенок-инвалид имеет право на бесплатное обеспечение препаратом. На департамент здравоохранения Владимирской области возложить обязанность по такому обеспечению в необходимом количестве, - написано в решении суда.